Главная База знаний ЗаболеванияПолимиозит

Полимиозит

Симптомы, современная диагностика и эффективное лечение

Краткое описание

Полимиозит — редкая воспалительная миопатия, при которой иммунное повреждение мышечных волокон приводит прежде всего к слабости мышц плечевого и тазового пояса. Человеку становится трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и удерживать руки над головой. Боль возможна, но выраженность мышечной слабости для оценки заболевания важнее обычного ощущения усталости или болезненности после нагрузки.

Сегодня этот диагноз используют значительно осторожнее, чем раньше. Многие случаи, прежде называвшиеся полимиозитом, относятся к другим воспалительным заболеваниям мышц. Поэтому полимиозит считают диагнозом исключения: его устанавливают после сопоставления симптомов, анализов и исследования мышечной ткани, когда нет убедительных признаков другого подтипа. Уточнение диагноза помогает выбрать лечение и оценить возможные осложнения.

Виды и классификация

Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий. Наряду с ним выделяют дерматомиозит, иммунно-опосредованную некротизирующую миопатию, антисинтетазный синдром, миозит с включениями и миозиты, сочетающиеся с другими системными аутоиммунными заболеваниями. Эти состояния нельзя считать просто разными стадиями полимиозита: у них различаются признаки, результаты биопсии и ответ на терапию.
Отсутствие характерной сыпи еще не означает полимиозит. Например, без кожных изменений могут протекать и некротизирующая миопатия, и антисинтетазный синдром.
При истинном полимиозите дополнительно оценивают активность воспаления, тяжесть слабости, сохранность повседневных действий и признаки уже сформировавшегося повреждения мышц. Если болезнь развивается необычно или лечение не помогает, первоначальное заключение необходимо пересмотреть.

Причины и факторы риска

Полимиозит связан с ошибочно направленной иммунной реакцией против мышечной ткани. Предполагается участие наследственной предрасположенности и внешних факторов, однако обычно невозможно назвать одно событие, запустившее болезнь. Она не передается при общении и не объясняется только переохлаждением, стрессом или отсутствием тренировок. Наличие аутоиммунных заболеваний требует более внимательной оценки, но само по себе не подтверждает полимиозит.

При мышечной слабости важно искать состояния с похожими проявлениями: нарушения функции щитовидной железы, действие лекарств, инфекции, наследственные мышечные заболевания и другие неврологические причины. Некоторые лекарственные и связанные с опухолями миопатии имеют отдельные механизмы. Поэтому врачу нужен полный список препаратов и сведения о сопутствующих болезнях; самостоятельная отмена назначенного лекарства или прием гормонов мешают безопасному уточнению диагноза.

Симптомы и признаки

Слабость обычно нарастает в течение недель или месяцев и затрагивает обе стороны тела. Типичные трудности — подъем по ступенькам, вставание без опоры на руки, поднятие предметов, мытье головы. Может слабеть мускулатура шеи.
Мышечная боль бывает умеренной или отсутствует; онемение и потеря чувствительности не являются ведущими проявлениями и требуют поиска другой или дополнительной причины.
Нарушение глотания проявляется поперхиванием, кашлем во время еды и ощущением застревания пищи.
Одышка и кашель требуют проверки легких и дыхательных мышц, а сердцебиение или обмороки — оценки сердца. Такие находки также могут помочь уточнить подтип миозита.
При быстро нарастающей слабости, невозможности безопасно глотать, выраженной одышке или боли в груди нужна срочная помощь.

Характерная сыпь на веках и суставах кистей больше соответствует дерматомиозиту.

Диагностика

Врач оценивает распределение слабости и мышечную силу, определяет креатинкиназу — фермент, который повышается при повреждении мышц, и другие показатели по ситуации. Анализы на связанные с миозитом антитела помогают уточнить подтип, но их результат нельзя трактовать отдельно от клинической картины. Отрицательная панель не исключает воспалительную миопатию, а отдельный положительный показатель не всегда подтверждает ее.

Для оценки мышц используют МРТ, электромиографию и при необходимости биопсию с исследованием структуры волокон и воспалительных клеток. Биопсия особенно важна при разграничении похожих заболеваний. При подтвержденной воспалительной миопатии проводят исходную оценку состояния сердца. Объем обследования легких, глотания и дополнительные исследования сердца выбирают с учетом подтипа миозита, факторов риска и результатов осмотра. Обследование на опухоли подбирают с учетом возраста, симптомов, антител и установленного подтипа миозита; одинаковый расширенный набор исследований не требуется каждому пациенту с мышечной слабостью.

Методы лечения и клинические рекомендации

При подтвержденном активном полимиозите основой лечения обычно служат глюкокортикоиды и препараты, сдерживающие патологическую иммунную реакцию. Врач выбирает сочетание с учетом тяжести, сопутствующих болезней и поражения других органов. Для длительного контроля могут использоваться метотрексат, азатиоприн и другие средства.
При тяжелом или устойчивом течении в специализированном центре обсуждают внутривенный иммуноглобулин и другие варианты терапии.
Лечение сопровождают контролем силы, бытовой активности и анализов: снижение креатинкиназы не всегда означает полное восстановление. Нагрузку и лечебные упражнения подбирают индивидуально, постепенно поддерживая выносливость и предупреждая потерю функции.
При нарушении глотания оценивают безопасность питания и необходимость дополнительной помощи.
Требуются контроль инфекций, состояния костей и побочных эффектов лекарств. Гормоны нельзя резко отменять.

Если ожидаемого ответа нет, важно повторно проверить диагноз, а не только усиливать иммуносупрессию.

Профилактика

Специфической профилактики полимиозита не разработано, поэтому нельзя обещать защиту с помощью добавок или «укрепления иммунитета». После установления диагноза внимание направляют на предупреждение осложнений и сохранение самостоятельности. Важно выполнять согласованную программу упражнений, избегать длительной полной неподвижности и сообщать врачу о падениях, ухудшении глотания или новой одышке.

На фоне иммуноподавляющей терапии необходимы контроль анализов, обсуждение вакцинации и своевременное обращение при признаках инфекции. При длительном приеме глюкокортикоидов врач оценивает риск остеопороза и необходимость его профилактики. До изменения лечения нужно сообщить о планировании беременности и новых лекарствах. Рекомендованные обследования на опухоли проходят в установленные сроки с учетом индивидуального риска. Эти меры не устраняют причину миозита, но помогают безопаснее контролировать заболевание.

Врачи, которые лечат заболевание в нашей клинике

В клинике «Солнечная» при подозрении на полимиозит можно обратиться к ревматологу и неврологу. Ревматолог оценивает вероятность системного иммунного заболевания и его активность, невролог помогает отличить воспалительное поражение мышц от других причин слабости. На консультацию желательно принести прежние результаты креатинкиназы, описание МРТ и электромиографии, заключение биопсии, если она выполнялась, и список лекарств.

При дыхательных симптомах подключается пульмонолог, при признаках поражения сердца — кардиолог; другие консультации определяют по находкам. Сложную морфологическую диагностику и лечение тяжелого или устойчивого миозита организуют через профильный центр. В дальнейшем специалисты могут участвовать в наблюдении и оценке переносимости терапии. Быстрое ухудшение дыхания или невозможность глотать требуют экстренной оценки и не должны ожидать планового приема.

Все врачи

Детский

Взрослый

Ревматология

Аллергология

Анестезиология

Гастроэнтерология

Гинекология

Дерматология

Детская гинекология

Детская аллергология и иммунология

Детская гастроэнтерология

Детская дерматовенерология

Детская кардиология

Детская неврология

Детская оториноларингология

Детская офтальмология

Детская ревматология

Детская травматология и ортопедия

Детская хирургия

Детская эндокринология

Детские инфекционные болезни

Диетология

Инфекционные болезни

Кардиология

КТ

Медицинская психология

МРТ

Неврология

Нейрохирургия

Нефрология

Онкология

Оториноларингология

Офтальмология

Офтальмопластическая хирургия

Педиатрия

Пластическая хирургия

Проктология

Пульмонология

Ревматология

Рентгенология

Скорая медицинская помощь

Сосудистая хирургия

Сурдология-оториноларингология

Терапия

Травматология и ортопедия

Травмпункт

УЗИ-диагностика

УЗИ-диагностика ДЕТЯМ

Урология

Физиотерапия

Функциональная диагностика

Хирургия

Челюстно-лицевая хирургия

Эндокринология

Эндоскопия

Все филиалы

г. Краснодар, ул. Ставропольская 210, литер Д

г. Краснодар, ул. Красных Партизан 128

Стаж с 1995 г.

Кисьян Жанна Альбертовна

Ревматология

Записаться

Стаж с 2007 г.

Нирова Зарема Беслановна

Ревматология

Записаться

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Почему при болях в спине ревматолог может назначить препараты, влияющие на иммунитет?

Потому что боль в спине — это не всегда «остеохондроз» и «соль». Есть группа заболеваний, называемая аксиальным спондилоартритом (раньше — болезнь Бехтерева). При этом заболевании иммунная система атакует крестцово-подвздошные сочленения и позвоночник, вызывая их сращение (анкилоз). Ключевые признаки, когда стоит насторожиться:

боль в спине в покое, во второй половине ночи (заставляет просыпаться);
утренняя скованность более 30 минут;
возраст начала до 40–45 лет;
боль уменьшается при движении (а не в покое!).

В таких случаях стандартные НПВС помогают, но не лечат. Чтобы остановить прогрессирование, нужна базисная противовоспалительная терапия — сульфасалазин, метотрексат, а при неэффективности — генно-инженерные биологические препараты (ингибиторы ФНО-альфа, интерлейкина-17), которые «выключают» ключевые звенья воспаления. Это не «калечащая химия», а высокоэффективная таргетная терапия, позволяющая сохранить подвижность позвоночника.

Можно ли вылечить подагру диетой или нужны постоянные препараты?

Подагра — это нарушение обмена мочевой кислоты. Диета — обязательный, но чаще всего недостаточный компонент лечения. С помощью диеты (исключение красного мяса, субпродуктов, бульонов, алкоголя, особенно пива, ограничение рыбы и бобовых) можно снизить уровень мочевой кислоты максимум на 10–20%. Если же исходно мочевая кислота выше 540–600 мкмоль/л, есть тофусы (отложения кристаллов), частые артриты — без постоянной базовой терапии не обойтись. Препараты выбора — аллопуринол или фебуксостат (урикостатики). Их принимают пожизненно, титруя дозу, чтобы держать мочевую кислоту ниже 360–300 мкмоль/л. Только при таком контроле можно полностью убрать приступы, рассосать тофусы и предотвратить поражение почек. Самостоятельно прекращать прием аллопуринола нельзя — это провоцирует тяжелые атаки подагры.

Какие анализы крови нужно сдать, чтобы исключить аутоиммунное заболевание?

Если есть подозрение на ревматическое заболевание, базовый минимум — «ревмопробы»:

СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)— маркеры воспаления. Повышены при активном артрите.
Ревматоидный фактор (РФ) — классический маркер ревматоидного артрита, но может быть повышен и при других болезнях.
Антицитруллиновые антитела (АЦЦП, Anti-CCP) — очень специфичный маркер ревматоидного артрита, позволяет диагностировать его на ранней стадии.
Антинуклеарные антитела (АНА) — маркер системной красной волчанки и других системных заболеваний.
Мочевая кислота — для исключения подагры.
Креатинкиназа (КФК) — для исключения воспалительных заболеваний мышц (миозита).

Назначать эти аналисы должен ревматолог, интерпретация требует опыта. В клинике «Солнечная» (Краснодар) ревматолог подбирает полный спектр диагностики.

Боли в суставах: это артроз (износ) или артрит (воспаление)?

Разница принципиальная, потому что лечат их по-разному.

Артроз (остеоартроз)— это дегенерация, «износ» хряща.

Боли:

механические: возникают при нагрузке (ходьба, подъем по лестнице), стихают в покое;
начинаются исподволь, постепенно;
утром скованность менее 30 минут;
сустав не горячий, нет покраснения;
поражаются чаще крупные суставы (коленные, тазобедренные) и концевые фаланги пальцев.

Артрит — это воспаление.

Боли:

воспалительные: возникают или усиливаются в покое, ночью, во второй половине ночи («утренняя скованность» более 30–60 минут);
сустав горячий, красный, припухший;
могут быть общие симптомы: слабость, субфебрильная температура;
поражаются любые суставы, часто симметрично.

Лечение артроза: хондропротекторы, ЛФК, разгрузка сустава, при боли — НПВС курсами. Лечение артрита: противовоспалительная, базовая терапия (метотрексат, сульфасалазин), иногда гормоны, биопрепараты. Задача — подавить агрессию иммунитета.