Главная База знаний ЗаболеванияМультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия

Симптомы, современная диагностика и эффективное лечение

Краткое описание

Мультисистемная атрофия — редкое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором постепенно нарушается работа нескольких механизмов управления организмом. Страдают движения и равновесие, а также вегетативные функции: поддержание артериального давления, мочеиспускание и другие процессы, обычно происходящие без сознательного контроля. Первые симптомы чаще появляются в среднем или старшем возрасте.

Заболевание может напоминать болезнь Паркинсона, однако это отдельное состояние со своими особенностями течения. У разных людей преобладают разные проявления, и скорость ухудшения неодинакова. Пока нет лечения, способного надежно остановить процесс, но своевременная помощь позволяет уменьшать отдельные симптомы, предупреждать травмы и поддерживать повседневную самостоятельность.

Виды и классификация

Выделяют два основных клинических варианта.

При паркинсоническом варианте, МСА-П, на первый план выходят замедленность движений, мышечная скованность и нарушение устойчивости.
При мозжечковом варианте, МСА-М, преобладают расстройство координации, шаткость походки и нечёткая речь. В международных публикациях для второго варианта используют обозначение MSA-C.
Признаки обоих вариантов могут сочетаться и меняться по мере развития болезни.
Отдельно врач определяет степень уверенности в диагнозе.

Современные критерии различают клинически установленную и клинически вероятную мультисистемную атрофию; существует также исследовательская категория возможного продромального заболевания. Эти категории не являются последовательными стадиями тяжести. Одного головокружения при вставании или одного изменения на МРТ для постановки диагноза недостаточно.

Причины и факторы риска

Точная причина мультисистемной атрофии неизвестна. В нервной системе обнаруживают патологическое накопление белка альфа-синуклеина, особенно в клетках, поддерживающих работу нейронов. По мере повреждения этих структур нарушается взаимодействие двигательных и вегетативных центров. Почему этот процесс начинается у конкретного человека, обычно установить невозможно.

Большинство случаев возникает у людей без семейной истории аналогичного заболевания. Исследования отдельных генетических вариантов и возможных внешних воздействий продолжаются, но убедительного единственного фактора риска не найдено. Поэтому болезнь нельзя объяснять только стрессом, образом питания или работой за компьютером. Мультисистемная атрофия не заразна; обследовать всех здоровых родственников по стандартному генетическому тесту не требуется.

Симптомы и признаки

Помимо скованности и неустойчивости возможны головокружение, потемнение в глазах или обморок при вставании: так проявляется падение давления в вертикальном положении.
Встречаются частые позывы к мочеиспусканию, недержание либо неполное опорожнение мочевого пузыря, запоры и эректильная дисфункция. Часть этих нарушений появляется раньше заметного изменения походки.
Особого внимания требуют поперхивание, затруднение глотания, непривычно шумный вдох, остановки дыхания во сне и частые падения. О таких симптомах следует сообщать врачу без ожидания очередного осмотра.
При выраженном удушье, невозможности проглотить слюну, посинении или длительной потере сознания необходим вызов 103 или 112. Внезапное ухудшение не следует автоматически считать обычным прогрессированием болезни.

Диагностика

Невролог оценивает характер и последовательность симптомов, устойчивость, координацию, мышечный тонус и ответ на ранее назначенные препараты. Давление и пульс измеряют лежа и после перехода в вертикальное положение. МРТ головного мозга помогает выявить поддерживающие диагноз изменения и исключить другие причины, но нормальная или неспецифичная картина на раннем этапе не завершает диагностический поиск.

По показаниям проводят исследования вегетативных функций, УЗИ мочевого пузыря с определением остаточной мочи, оценку глотания и исследование сна. Иногда требуется наблюдение в динамике, поскольку в начале болезнь бывает трудно отличить от других видов паркинсонизма или атаксии. Анализы, генетические исследования и дополнительные методы выбирают для конкретных диагностических вопросов; универсального анализа крови на мультисистемную атрофию нет.

Методы лечения и клинические рекомендации

Лечение подбирают по ведущим проблемам.

При паркинсонических проявлениях невролог может оценить эффект леводопы: часть пациентов получает облегчение, но ответ нередко слабее или короче, чем при болезни Паркинсона.
При снижении давления помогают согласованные изменения режима, способы безопасного вставания и, по показаниям, лекарства. Их подбор требует осторожности: низкое давление стоя может сочетаться с повышенным давлением лежа.
Для нарушений мочеиспускания, запоров, сна и болезненных мышечных спазмов нужны отдельные решения.
Физическая реабилитация и адаптация бытовых действий помогают сохранить доступные функции. При поперхивании оценивают безопасность питания, а при нарушениях речи подбирают способы поддержания общения.
При шумном дыхании проверяют работу гортани и дыхание во сне. Сложные дыхательные нарушения лечат в профильном центре.

План помощи регулярно пересматривают вместе с пациентом и близкими, учитывая переносимость вмешательств и личные приоритеты.

Профилактика

Доказанного способа предотвратить развитие мультисистемной атрофии нет. После установления диагноза профилактика направлена на осложнения: падения, обезвоживание, нарушение питания и попадание пищи в дыхательные пути. Дома полезно убрать скользкие коврики, обеспечить освещение и подобрать опоры или средства передвижения. Вставать следует постепенно, особенно после сна и длительного сидения.

Количество жидкости и соли обсуждают с врачом с учетом давления, функции сердца и почек; общая рекомендация пить как можно больше подходит не всем. При изменениях глотания нельзя ограничиваться самостоятельным переходом на мягкую пищу: нужна оценка специалиста. Важно заранее обсудить безопасную физическую активность, помощь при перемещениях и действия близких при обмороке или нарушении дыхания. Нагрузку и лекарства корректируют по мере изменения состояния.

Врачи, которые лечат заболевание в нашей клинике

В клинике «Солнечная» при сочетании двигательных и вегетативных нарушений можно обратиться к неврологу. Он сопоставит симптомы, оценит возможные причины и необходимость консультации специалиста по двигательным расстройствам в профильном центре. При мочевых симптомах помогает уролог; при выраженных колебаниях давления и обмороках по показаниям подключают кардиолога.

Для шумного дыхания и нарушений сна может потребоваться участие ЛОР-врача и пульмонолога. На консультацию желательно принести предыдущие заключения МРТ, записи давления, перечень лекарств и краткую историю появления симптомов. Информация близкого человека о падениях, сне и поперхивании также полезна. Специализированные исследования и сложную респираторную помощь организуют по направлению, а при удушье обращаются за экстренной помощью.

Все врачи

Детский

Взрослый

Неврология

Аллергология

Анестезиология

Гастроэнтерология

Гинекология

Дерматология

Детская гинекология

Детская аллергология и иммунология

Детская гастроэнтерология

Детская дерматовенерология

Детская кардиология

Детская неврология

Детская оториноларингология

Детская офтальмология

Детская ревматология

Детская травматология и ортопедия

Детская хирургия

Детская эндокринология

Детские инфекционные болезни

Диетология

Инфекционные болезни

Кардиология

КТ

Медицинская психология

МРТ

Неврология

Нейрохирургия

Нефрология

Онкология

Оториноларингология

Офтальмология

Офтальмопластическая хирургия

Педиатрия

Пластическая хирургия

Проктология

Пульмонология

Ревматология

Рентгенология

Скорая медицинская помощь

Сосудистая хирургия

Сурдология-оториноларингология

Терапия

Травматология и ортопедия

Травмпункт

УЗИ-диагностика

УЗИ-диагностика ДЕТЯМ

Урология

Физиотерапия

Функциональная диагностика

Хирургия

Челюстно-лицевая хирургия

Эндокринология

Эндоскопия

Все филиалы

г. Краснодар, ул. Ставропольская 210, литер Д

г. Краснодар, ул. Красных Партизан 128

Стаж с 1997 г.

Черная Елена Сергеевна

Неврология

Записаться

Стаж с 2023 г.

Мамедова Зарифа Эйвазовна

Неврология

Записаться

Стаж с 1999 г.

Алманова Эврика Владимировна

Неврология

Записаться

Стаж с 2016 г.

Ксенодохова Яна Викторовна

Неврология, Детская неврология

Записаться

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что делать при онемении пальцев рук и ног: лечить суставы или нервную систему?

Онемение (парестезия) — это всегда «сигнал» от нервной системы, а не от суставов. Суставы болят, но не немеют. Чтобы понять, где искать причину, обратите внимание на локализацию:

Онемение по ходу нерва : мизинец и безымянный палец — локтевой нерв (проблема в локте или шейном отделе). Большой, указательный, средний — срединный нерв (синдром запястного канала).
Симметричное онемение «перчатки» и «носки» : часто говорит о полинейропатии (диабет, алкоголь, дефицит B12). Здесь нужен невролог + эндокринолог.
Онемение в одной половине тела : требует исключения инсульта или рассеянного склероза.

Начинать нужно с невролога. В клинике «Солнечная» (Краснодар) проводят электронейромиографию (ЭНМГ) — метод, который точно показывает, на каком уровне поражен нерв.

Как отличить истинное головокружение от предобморочного состояния?

Это принципиально важно, потому что причины и лечение разные.

Истинное (вестибулярное) головокружение: ощущение, что комната вращается, или вы «проваливаетесь» в лифте. Все предметы движутся. Усиливается при поворотах головы, часто сопровождается тошнотой, рвотой, нистагмом («бегающие» глаза). Это проблема внутреннего уха или вестибулярных ядер мозга.
Предобморочное (липотимия): «плывет в глазах», темнеет, чувство дурноты, слабости, звон в ушах, бледность, тошнота без вращения. Нет ощущения, что мир кружится. Это чаще связано с падением давления (ортостатическая гипотензия), аритмией, анемией или гипогликемией.

Запомните простое правило: если мир кружится — идите к неврологу или ЛОРу. Если мир «плывет» и темнеет — начинайте с терапевта и кардиолога.

Остеохондроз и грыжа: всегда ли это причина боли и обязательно ли оперировать?

Главный факт, который удивляет многих: грыжа диска и боль — не синонимы. У 30–40% людей без боли на МРТ находят грыжи. Причина боли часто не в самой грыже, а в:

мышечном спазме (миофасциальный синдром);
нестабильности позвоночника;
воспалении корешка (радикулопатия).

Оперируют грыжу только в 5–10% случаев, когда есть:

синдром конского хвоста (онемение в паху, нарушение мочеиспускания) — экстренно;
нарастающий неврологический дефицит (слабость в стопе, мышцах ноги);
некупируемая боль более 3–6 месяцев, несмотря на полноценную консервативную терапию.

В остальных случаях лечат медикаментозно, блокадами, ЛФК, кинезиотерапией. В клинике «Солнечная» есть штат неврологов и реабилитологов, которые помогают избежать операции.

Головная боль: когда МРТ, а когда достаточно осмотра?

МРТ головы — метод мощный, но не универсальный. В 80% случаев хроническая головная боль (например, напряжение или мигрень) не требует МРТ — диагноз ставится на основании осмотра и опроса невролога. Но есть «красные флаги», когда МРТ обязательна:

внезапная, «громоподобная» боль (максимум за 1 минуту) — может быть субарахноидальным кровоизлиянием;
первая или необычная головная боль после 50 лет;
прогрессирующая (усиливается со временем) + неврологические симптомы (слабость в руке/ноге, нарушение речи, онемение)
на фоне лихорадки, онкологии в анамнезе или ВИЧ-инфекции.

В остальных случаях начинают с осмотра, а МРТ назначают по показаниям. В клинике «Солнечная» (Краснодар) невролог всегда объясняет, зачем нужно исследование.