Главная База знаний ЗаболеванияДиффузная B-крупноклеточная лимфома

Диффузная B-крупноклеточная лимфома

Симптомы, современная диагностика и эффективное лечение

Краткое описание

Диффузная B-крупноклеточная лимфома, или ДВКЛ, — злокачественное заболевание, которое развивается из B-лимфоцитов. В норме эти клетки участвуют в иммунной защите и образовании антител. При лимфоме измененные клетки бесконтрольно размножаются, могут накапливаться в лимфатических узлах и поражать другие органы. Слово «диффузная» описывает расположение опухолевых клеток в ткани под микроскопом, а не обязательно распространение заболевания по всему организму.

ДВКЛ относится к агрессивным неходжкинским лимфомам и обычно растет быстро, поэтому требует своевременного обследования и лечения. При этом агрессивное течение не означает, что помощь бесполезна: у значительной части пациентов лечение позволяет добиться длительной ремиссии и излечения. Прогноз зависит от особенностей опухоли, распространенности процесса, общего состояния и ответа на терапию.

Виды и классификация

Наиболее распространен вариант, который называют ДВКЛ без дополнительных уточнений. По характеристикам опухолевых клеток выделяют молекулярные группы, в том числе происходящие из клеток центра размножения лимфоцитов и из активированных B-клеток. В заключении могут использоваться сокращения GCB и ABC. Эти сведения помогают специалистам оценивать биологию опухоли, но не определяют лечение в отрыве от остальных результатов.
Некоторые крупноклеточные B-клеточные лимфомы составляют отдельные заболевания и требуют особого подхода. Например, первичную лимфому центральной нервной системы нельзя лечить по обычной схеме ДВКЛ.
Отдельно устанавливают стадию от I до IV — по расположению и распространенности поражения. Даже распространенная стадия при лимфоме не равнозначна невозможности излечения. Окончательная классификация опирается на исследование ткани, а не на размер одного лимфоузла.

Причины и факторы риска

Заболевание связано с приобретенными изменениями в генетическом материале B-лимфоцитов, нарушающими контроль их роста. У большинства пациентов невозможно указать единственную причину, вызвавшую эти изменения. ДВКЛ не передается при общении, совместном проживании или уходе за больным. Обнаруженные в опухоли генетические особенности также не означают автоматически, что заболевание унаследовано детьми.

Вероятность болезни увеличивается с возрастом. Среди факторов риска — выраженное нарушение иммунной защиты, в том числе при ВИЧ-инфекции, а также состояния после трансплантации органов и некоторые аутоиммунные заболевания. Часть случаев связана с вирусом Эпштейна — Барр, однако подавляющее большинство людей, встречавшихся с этим вирусом, лимфомой не заболевают. Иногда ДВКЛ возникает при преобразовании ранее существовавшей медленно растущей лимфомы. Наличие фактора риска само по себе не подтверждает диагноз.

Симптомы и признаки

Частый признак — увеличение одного или нескольких лимфатических узлов на шее, в подмышечной области или паху. Узлы нередко безболезненны и заметно увеличиваются за короткое время.
Возможны необъяснимая лихорадка, обильная ночная потливость, непреднамеренное снижение массы тела, утомляемость и ухудшение аппетита. Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях, поэтому по ним одним нельзя поставить диагноз.
Проявления зависят от места поражения: при расположении опухоли в грудной клетке возможны кашель и одышка, в животе — боль, чувство переполнения или увеличение его объема.
Быстро нарастающее затруднение дыхания, отек лица и шеи, внезапная слабость конечностей или нарушение сознания требуют срочной помощи.

При увеличении узлов без понятной причины и продолжающемся ухудшении самочувствия не следует откладывать очный осмотр или повторять курсы антибиотиков без установленной инфекции.

Диагностика

Диагноз подтверждают по образцу ткани: по возможности выполняют удаление доступного лимфоузла для исследования, а если это небезопасно или существенно задерживает обследование — получают достаточный образец толстой иглой. Тонкоигольной пункции обычно недостаточно для точной классификации лимфомы. Патоморфолог изучает строение ткани, белковые маркеры клеток и необходимые генетические особенности опухоли.

Для определения распространенности обычно используют ПЭТ/КТ — исследование, сочетающее оценку обменной активности очагов с их изображением. При недоступности или особых обстоятельствах врач выбирает другие методы. Назначают анализы крови, оценивают функцию почек, печени и сердца, проверяют инфекции, которые могут повлиять на безопасность терапии. Исследование костного мозга и спинномозговой жидкости необходимо не всем: показания зависят от результатов обследования и риска конкретного поражения.

Методы лечения и клинические рекомендации

План лечения составляет гематолог в профильном центре с участием специалистов по диагностике лимфом.

Основой первой линии обычно служит сочетание химиотерапии с антителом, направленным против опухолевых B-клеток. В зависимости от варианта заболевания и факторов риска применяют схемы семейства R-CHOP или другие комбинации, в том числе с таргетными препаратами. Состав и интенсивность лечения подбирают с учетом возраста, сопутствующих болезней и переносимости.
Лучевую терапию добавляют по определенным показаниям; хирургическое удаление лимфоузла чаще нужно для диагностики и не заменяет системного лечения.
Параллельно предупреждают инфекции, тошноту и опасные нарушения обмена при быстром разрушении опухолевых клеток. До начала терапии важно обсудить сохранение фертильности, если пациент планирует детей.
Эффект оценивают по установленному плану, в том числе с помощью ПЭТ/КТ.
При рецидиве или устойчивости к первой линии рассматривают другие лекарственные комбинации, трансплантацию собственных кроветворных клеток, клеточную терапию CAR-T и иные методы по показаниям. Возможность такого лечения определяет специализированный центр.

Во время курса лихорадка или внезапное ухудшение состояния требуют немедленной связи с лечащей командой.

Профилактика

Надежного способа предотвратить ДВКЛ нет. Специальные диеты, добавки и «укрепление иммунитета» не доказали способности защищать от этого заболевания. Для людей без симптомов и особых показаний не предусмотрено регулярное обследование на лимфому с помощью ПЭТ/КТ или анализа на онкомаркеры. Разумная мера — обращаться при необъяснимом увеличении лимфоузлов, длительной лихорадке, ночной потливости и потере веса.

При ВИЧ-инфекции и других заболеваниях иммунной системы важно соблюдать назначенное лечение и наблюдение. Если лимфома уже выявлена, профилактика направлена на осложнения: до терапии уточняют инфекционный статус и прививки, по показаниям назначают защиту от отдельных инфекций. План вакцинации согласуют с гематологом с учетом лечения. После ремиссии необходимо продолжать контроль, а при новых симптомах обращаться вне графика; самостоятельно сдавать частые расширенные панели анализов не требуется.

Врачи, которые лечат заболевание в нашей клинике

В клинике «Солнечная» при необъяснимом увеличении лимфатических узлов можно начать обследование у терапевта или онколога. Врач оценит симптомы, изучит результаты анализов и визуализации, определит срочность дальнейших действий. При подозрении на ДВКЛ необходима консультация гематолога в профильном центре, где подтверждают вариант лимфомы и проводят противоопухолевую терапию.

Специалисты клиники могут участвовать в оценке сопутствующих заболеваний: например, кардиолог помогает разобраться с сердечно-сосудистыми проблемами, а гастроэнтеролог — с нарушениями со стороны пищеварительной системы. Их назначения согласуют с лечащей гематологической командой. На прием полезно принести выписки, заключение исследования ткани и результаты томографии. При нарастающей одышке, нарушении сознания или лихорадке на фоне противоопухолевого лечения нужна срочная медицинская помощь, а не ожидание плановой консультации.

Все врачи

Детский

Взрослый

Онкология

Аллергология

Анестезиология

Гастроэнтерология

Гинекология

Дерматология

Детская гинекология

Детская аллергология и иммунология

Детская гастроэнтерология

Детская дерматовенерология

Детская кардиология

Детская неврология

Детская оториноларингология

Детская офтальмология

Детская ревматология

Детская травматология и ортопедия

Детская хирургия

Детская эндокринология

Детские инфекционные болезни

Диетология

Инфекционные болезни

Кардиология

КТ

Медицинская психология

МРТ

Неврология

Нейрохирургия

Нефрология

Онкология

Оториноларингология

Офтальмология

Офтальмопластическая хирургия

Педиатрия

Пластическая хирургия

Проктология

Пульмонология

Ревматология

Рентгенология

Скорая медицинская помощь

Сосудистая хирургия

Сурдология-оториноларингология

Терапия

Травматология и ортопедия

Травмпункт

УЗИ-диагностика

УЗИ-диагностика ДЕТЯМ

Урология

Физиотерапия

Функциональная диагностика

Хирургия

Челюстно-лицевая хирургия

Эндокринология

Эндоскопия

Все филиалы

г. Краснодар, ул. Ставропольская 210, литер Д

г. Краснодар, ул. Красных Партизан 128

Стаж с 2010 г.

Меркулов Данил Сергеевич

Пластическая хирургия, Онкология, Хирургия

Записаться

Стаж с 1999 г.

Шадрин Александр Константинович

Пластическая хирургия, Онкология

Записаться

Стаж с 1989 г.

Дмитренко Георгий Дмитриевич

Урология, Онкология

Записаться

Стаж с 1982 г.

Стефанова Наталья Борисовна

Дерматология, Детская дерматовенерология, Онкология

Записаться

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Лапароскопия или открытая операция: что безопаснее и от чего зависит выбор?

Оба метода имеют право на существование, выбор зависит от диагноза, экстренности ситуации и состояния пациента.

Лапароскопия операция через проколы, с камерой):

Плюсы: менее травматична, меньшая кровопотеря, почти нет послеоперационных болей, короткая реабилитация (дни, а не недели), низкий риск грыж после операции.
Минусы: требует общей анестезии и специального оборудования, не всегда возможна при спаечной болезни, гемодинамической нестабильности, некоторых злокачественных опухолях.
Выбор: плановые операции (удаление желчного пузыря, грыжи, аппендицит, операции на толстой кишке).
Открытая операция (лапаротомия):
Плюсы: обеспечивает лучший обзор и доступ при массивных опухолях, перитоните, обширных спайках, экстренных ситуациях с нестабильной гемодинамикой.
Минусы: большая травма, длительная реабилитация, риск послеоперационных грыж.

В клинике «Солнечная» (Краснодар) хирурги отдают предпочтение лапароскопии как «золотому стандарту» там, где это возможно, и владеют всеми современными методиками.

Послеоперационные швы: как понять, что заживление идет нормально, а когда началось нагноение?

Нормальное заживление (первичное натяжение):

Кожа вокруг шва слегка розовая, умеренная припухлость в первые 3 дня;
Боль стихает с каждым днем;
— Швы сухие, нет выделений или есть редкие сукровичные (первые 24–48 ч);
Температура тела либо нормальная, либо до 37,2°С в первые 1–2 дня.

Признаки нагноения (инфекции), требующие срочного обращения к хирургу:

Покраснение распространяется за пределы шва, усиливается;
Боль не стихает, а нарастает после 3–4 дня;
Отек увеличивается;
Выделения из раны: гнойные (желто-зеленые), с неприятным запахом, обильные;
Температура выше 38°С, озноб;
Расхождение краев раны.

При подозрении на нагноение не занимайтесь самолечением (мази, антибиотики без назначения). В клинике «Солнечная» работают круглосуточные перевязочные, где обработают рану и при необходимости скорректируют лечение.

Как подготовиться к плановой операции и какие анализы необходимы для анестезии?

Подготовка к плановой операции — это залог безопасности. Минимальный предоперационный пакет (срок годности обычно до 10–14 дней):

Клинический анализ крови + коагулограмма (свертываемость).
Биохимия крови (глюкоза, общий белок, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ).
Общий анализ мочи.
ЭКГ с расшифровкой.
Флюорография (или рентген грудной клетки) в течение года.
Кровь на инфекции (ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С) — срок действия 3 месяца.
Осмотр терапевта с заключением о допуске к операции.

Для пациентов старше 40–50 лет или с хроническими заболеваниями дополнительно: ЭхоКГ (УЗИ сердца) при наличии патологии, консультация узких специалистов.

Дома: за 2 недели отказаться от курения (риск тромбозов и пневмонии), за 1–2 недели — от антикоагулянтов (аспирин, варфарин, клопидогрел) — строго по согласованию с хирургом и кардиологом. Накануне — легкий ужин до 18:00, в день операции — голод и жажда.

Грыжа живота: всегда ли требуется операция или можно наблюдать?

Грыжа — это дефект в мышечно-апоневротическом слое, через который выходят внутренние органы (чаще петля кишечника или сальник). Коварство в том, что грыжа не рассасывается и не «зарастает». Тактика:

Выжидательная (наблюдение) возможна только при:

очень маленьких грыжах (до 1–1,5 см) без тенденции к росту;
у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, где риск наркоза выше риска ущемления;
при отсутствии болей и дискомфорта.

Плановая операция (герниопластика) показана в большинстве случаев, потому что риск ущемления грыжи составляет 10–15% в течение жизни.

Ущемление — это когда содержимое грыжи сдавливается в воротах, нарушается кровоснабжение, развивается некроз кишечника. Это ургентное состояние (острая боль, невправимость, рвота, задержка стула и газов) с летальностью до 5–10% при экстренной операции.

В клинике «Солнечная» (Краснодар) проводят плановую лапароскопическую герниопластику с сетчатым имплантом, что снижает риск рецидива до 1%.